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2023-08-24 FH是三羧酸循環中的一種酶
，其作用是催化延胡索酸水合為蘋果酸
。兩個功能性FH等位基因的缺失導致細胞內高水平的延胡索酸積累
。延胡索酸又自發地與遊離的半胱氨酸巰基發生邁克爾加成反應
，琥珀酸化形成2SC修飾
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